第一百七十集 周明萌萌受邀再回嵩山

    下午，嵩山医院，于主任正和几位医生护士在病房检查，这时，一位30多岁的男医生急匆匆地走了进来，他手里拿着病例和检查报告。于主任回头，“宋大夫，怎么了？”“于主任，您能抽出点儿时间吗？”宋大夫显然非常着急。“好！”于主任忙点头，然后交代身旁一位大夫留下继续查房。“走吧！”于主任对宋大夫说完领着另几位医生走出了病房。“刚才我在门诊发现了一个病例，情况很复杂！您看看！”宋大夫边走边把病例交给了于主任。于主任接过认真地看着。

    “患者，男，55岁，来院就诊时并无自觉症状，无潜在性的肝脏疾病，无肝性脑病表现，但肝功能显示异常，其中ALT为118U/L（正常<45U/L），AST为106U/L（正常

    <40U/L），其余指标均在正常范围内。”宋大夫简单讲解着，“但进一步的检查中发现血氨水平高于正常，为42μmol/L，血气分析指标无异常。MRI

    显示患者肝右叶有一个与肝细胞性肝癌影像学特征一致的病变，直径为12cm，并伴有小面积的肝局灶性结节性增生病变！”

    晚上，周明公寓。周明哄睡了儿子，正准备和妻子休息，他的手机有短信提示。“于师兄的！问我方便讲电话吗！”周明笑着告诉妻子，然后拨通了于主任的电话。“喂？于师兄？”周明笑着打招呼。“我们还没睡！”“啊，就是怕打扰萌萌休息才先发短信的？”周明笑，萌萌也感动地笑了。“去你那？”周明听完老于的话惊讶地问。“什么病例，你都搞定不了？”周明吃惊不小，萌萌一听也马上来了精神。“那明天上午我做完手术，跟学文交代一下，就过你那去！”周明想了想答应了于主任。“萌萌？”周明看了看妻子，“我看吧，就是怕她太累了！”“那好，明天见！”周明说完挂了电话。“于主任说什么病例了吗？”萌萌急切地抓着丈夫的胳膊问。“没说，他们嵩山还不能给确诊！”周明低头回答妻子，“不过，连于师兄都觉得棘手的，肯定罕见了！”“明天带我去吧？”萌萌撒娇地央求丈夫。周明好笑地看着妻子，“于师兄刚才还问我带不带你呢！”“那你决定带我了吗？”萌萌期盼地问。“来回好几个小时呢，我怕你坐车太累，身体受不了！”周明担心地说。“我没事，主要就是不光想研究那个病例，还想嵩山的同事了！”萌萌笑着说。

    周明犹豫了犹豫，想了又想，又问妻子，“萌萌，你真这么想去？”“嗯！”萌萌忙不迭地使劲点头，逗乐了丈夫，周明没辙地又一次妥协，“好吧，既然你这么想去，那就去吧！过些天你就要住院了，正好也出去散散心，但是到了那不许太激动！”周明的体贴退让感动得萌萌差点欢呼，“真的啊？那明天我们就能去嵩山医院了？”“嗯，明天上午我做完手术，安排完咱们就去！”周明笑着点头。“太好了，明天就能回嵩山见到那的同事了！”萌萌开心地叫，“今天晚上估计要激动得睡不着了！”“那可不行啊，孕妇怎么能不睡呢！”周明赶紧提醒妻子，扶着她躺下，“乖，不能太激动了，闭上眼，一点点儿放松下来！”周明柔声哄着妻子。“不知道我们科同事都怎么样了？”萌萌虽然听丈夫话地闭上了眼睛，但嘴里还在念叨着。周明无奈地笑，“前几次见于师兄，你不是都问过了吗？还有什么可担心的？”“我跟你讲过的，在嵩山的时候大家都很照顾我！”萌萌记得所有人对自己的好。“明白，每次我去看你，你同事都特别热情，当然除了老于！”周明笑。“你和于主人的相处之道就是斗嘴，但是从咱们三个第一次见面我就知道，你和他关系肯定非常好！”萌萌笑着说。“是吗？在嵩山第一次见面？”周明有点惊讶地问。“嗯，就是你第一次到嵩山找我，一进大厅的那次！”萌萌笑着说，“怎么说呢，你和于主任当时给我的感觉就是打不散的兄弟！”“我发现你不但眼光不错，连观察力也不错！”周明笑。

    翌日，仁华医院。上午，周明做完手术走出手术室。急匆匆地赶到办公室换好了衣服，到急诊室接妻子。萌萌已经准备好了，“走吧！”萌萌难掩兴奋地跟丈夫说道。“没哪里不舒服吧？”周明扶着妻子往外走。“放心吧，没事！”萌萌就差拍着胸脯向丈夫保证了。

    嵩山医院，于主任和几位医生正在急诊大厅外焦急地等候。这时就见一辆车开了过来，于主任眼尖地看到车里是周明还有叶春萌，“来了，来了！”于主任兴奋地嚷，后面的几位医生也看到了，都很激动。周明知道老于看到他们了，笑着把车开到了不远处的停车场，然后利落地下车来接妻子。等周明和萌萌走向大厅时，于主任带着医护们已经迎了过来，“欢迎，欢迎啊，经过了这么长时间，你们终于又回来了！”于主任笑着说。“于主任好，大家好！”萌萌激动地看着眼前这些昔日的同事眼圈都红了。“于师兄还有各位，好久不见！”周明也笑着打招呼，揽着妻子安慰着。“都好，都好！”于主任赶紧请周明和萌萌往大厅里走去。

    “叶大夫，我们听于主任都说了，说你没多久就要生了，我们还都担心你不会来呢！”一个同事问萌萌。“再过几天我就要住院待产了，还好他体谅我的心情，答应带我来！”萌萌笑着说。“听于主任说，你有一个特别可爱的儿子？”“嗯，乳名叫球球！跟他长得很像！”萌萌一提到儿子就开心。“那肯定是一个小帅宝宝！”同事笑着说。周明和萌萌在于主任等人的簇拥下走进了大厅，萌萌顿时想起了当年在这儿工作的情景，熟悉的环境，熟悉的同事，一种怀念油然而生。周明敏感地察觉妻子的情绪波动，侧头看着她，“和我在这工作的时候一样，几乎一点没变！”萌萌感慨地说。“这也算是你第二个家了，欢迎你回家！”于主任笑着说，他对叶春萌一直都很欣赏的。“谢谢于主任！嵩山真是我第二个家，这里对我来说有很多美好的回忆！”萌萌笑着看看丈夫。“是啊，对我来说更是，那是我最轻松最享受的生活！”周明也笑着回答，当年要不是有了一些“意外”的插曲，他和萌萌就有可能在这里“隐居”了。如果真是那样，他们的生活应该更会有一种“悠闲”的惬意吧？

    “你说你们当年非要走，要是不走，在这里多轻松自在呀！”于主任适时煞风景地搅局。“老于，你骗谁呢？嵩山跃居三甲前三，当这的医生还能轻松自在？你真当我和萌萌是傻子啊！”周明又是一贯的语气逗着于师兄，萌萌看着丈夫生动的表情笑了。“就知道你聪明，一点儿都不好玩儿！”老于气，马上转头开始挑拨萌萌，“小叶，你觉不觉得你老公太聪明了，你想什么他都知道，挺烦的？”“老于？”周明一下就明白于师兄的意图了，赶紧出声警告。“你怕什么，我又没挑拨离间！”于主任得意地说道。“他的确是太聪明了，我早就发现了！”萌萌看着丈夫笑着接道。周明没想到妻子居然赞同于师兄，“萌萌！”周明低声唤妻子，完全是一副无奈又受伤的表情。

    老于一听马上得意起来，好不容易能整到周明了，“是吧，是吧！”萌萌看着丈夫受伤的表情，忙又笑着接道，“我是说他太聪明了，但是我不烦！就因为我想什么他都知道，所以这次他虽然担心我身体，也还是妥协带我来了！”萌萌的话让周明的心情一下亮了起来，老于的脸可一下垮了。“你不就是想让萌萌整整我吗？”周明看着于师兄笑，“可是你忘了，萌萌是我老婆，她会帮着你欺负我？你忘了上次在嵩山你让我指导手术时，萌萌怎么护着我啦？”周明得意地笑，老于一听也直想敲自己的头，“可不是吗，瞧我这智商，怎么忘了这个最重要的了呢？”萌萌看着于主任一副蔫蔫的样子，忍不住笑了。“你这智商也就能上手术台，其他的就别想了，尤其是别总想着对付我！”周明揶揄于师兄。“是吗？”于主任愣愣地问。

    “你说呢？哪一次你赢我了，还屡败屡战？”周明好笑地问。“好像是没赢过哈？”于主任想了想终于叹了口气，“臭小子，一回都不让师兄，不尊重前辈！”他的话和表情把萌萌逗乐了，把周明气乐了，“我还怎么尊重你啊？你说说，哪次不是你先挑衅呐，还悔棋不认输！还有”说到这，周明更是气得牙痒痒，“居然敢让萌萌相亲！”老于一听周明讲到这件事，忙往前边紧走几步，“嗯，那个，周院长，今天真是辛苦你了，百忙之中还到我们嵩山来帮助会诊！”“前面马上就到会诊室了！”老于明显的转移话题，周明好笑又无奈地看了眼妻子，萌萌也笑了。

    嵩山外科会诊室。一位大夫把病人检查情况介绍了一下，周明看着影像学及病理表现图。于主任和几位主任、主治医生不住地交流着意见，萌萌坐在丈夫身旁也看着病理片。“萌萌，有什么想法？”周明侧头问妻子。“不是普通的肝脏恶变！”萌萌指着影像图，“你看，起源于肠系膜上静脉与脾静脉汇合点的一段短的肝外静脉直接流入了下腔静脉！”“嗯！”周明点头。“你是不是已经确诊了？”萌萌询问丈夫。“Abernethy畸形Ⅰb型！”周明稳稳地吐出这句话。“Abernethy畸形？门静脉系统发育异常？”萌萌惊讶地道，然后赶紧搜索着脑海中关于这个病症的知识，“Abernethy畸形是由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形！”“对，由于Abernethy畸形是一种十分罕见的先天畸形，而肝脏良性病变（例如肝局灶性结节性增生病变）和恶性病变（例如肝细胞性肝癌及肝母细胞瘤）在Ⅰ型Abernethy畸形患者中更为常见！”周明跟妻子交流着。

    萌萌点头，“我只是在一些国外报道中见到过，一个澳大利亚SirCharlesGairdner医院消化内科的MohamedA.Chinnaratha医生等报道了一例有

    Abernethy畸形的肝癌患者，结合该例患者经典的影像学及病理表现图，对Abernethy畸形进行描述分析，并指出肝癌在有Ⅰ型Abernethy畸形的患者中容易患发，其成果在线发表在2014年1月的《临床胃肠病学和肝脏学》杂志Clinicalgastroenterologyandhepatology上。”

    “的确非常少见，1973年,Abernethy对1例死因不明的10个月女婴尸体解剖时首次发现门静脉缺如，门静脉血通过肝外异常分流道直接回流入腔静脉。后来人们称为Abernethy畸形，即门静脉畸形和肝外门、腔静脉分流。”周明说道。萌萌仔细看着眼前的病理彩图，“Abernethy畸形分为2型，这位病人属于典型Ⅰb型，的确可以确诊！”认真地说完萌萌抬头佩服地看着丈夫。“有治疗方案了吗？”“治疗方案根据Abernethy畸形不同类型及病人情况决定。内科保守治疗主要是保护肝功能和治疗肝性脑病的方法。肝移植更适合于Ⅰ型患者。也可以只考虑肝切除，但要持续治疗肝性脑病，所以我并不建议！”周明详细地说着自己的想法。

    于主任看着周明和萌萌，小声问，“怎么样了，有结论了吗？”“只是我们两个的研究诊断！”周明谦虚地笑。“去掉‘只是’吧！什么是权威？我们需要的就是你们二位的确诊！”于主任笑着说道。“那好，那我就来说一下我和叶大夫的结论和分析！”周明开始在会诊会议上发言，几位医生马上正襟危坐，仔细聆听。“我们刚才给该病人下得初步诊断为Abernethy畸形Ⅰb型！”周明的话刚一说出口，在场的几个人就都相互议论起来，“Abernethy畸形，即门静脉畸形和肝外门、腔静脉分流。其发生的机制可能有两个：1、胚胎发育异常或其他原因造成门静脉和下腔静脉之间形成了异常分流道，从而肝门静脉血灌注不足，门静脉发育不良和变细。2、门静脉畸形，导致门静脉高压，形成肝外的门、腔静脉分流，从而降低了门静脉压力，甚至可恢复到正常。其血流动力学变化均为门静脉血通过一肝外异常分流道入腔静脉，肝门静脉血灌注不足！”周明看着大家说道。

    “Abernethy畸形，以前的确听过这个名词，但是太陌生了，您要是不提，我们肯定不会想到！”一个大夫说道。“由于恶性病变在Ⅰ型Abernethy畸形患者中更为常见，这给临床的诊断起一定的警示作用，Abernethy畸形是罕见先天畸形，诊断主要依据影像学及病理学检查。而且目前临床上对本病的诊断治疗经验非常少，鉴于该病例的发展过程，对于本病的误诊及漏诊将导致肝癌及肝性脑病的发生！”周明继续说道，“Abernethy畸形有两种类型！”“萌萌，你来说一下吧！”周明看向妻子。

    萌萌点头，“Abernethy畸形分为2型，Ⅰ型：门静脉干血完全向腔静脉分流而不回流到肝脏。绝大多数为儿童，多发生于女性，例如门静脉先天性缺失。且常伴有其他先天畸形，如胆道闭锁、多脾、心脏缺陷及肝肿瘤等。并分为2个亚型，Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉分别直接流入下腔静脉，而不形成汇合点；Ⅰb型：起源于肠系膜上静脉与脾静脉汇合点的一段短的肝外静脉直接流入下腔静脉。本例患者属Ⅰb型。Ⅱ型：门静脉干血部分回流到肝脏。Ⅱ型更为罕见，以男性为主，极少伴发其他先天畸形。”“而该病人就是典型Ⅰb型！”萌萌详细地跟大家解释。

    “那治疗方案呢？有具体的想法了吗？”于主任忙又问道。周明示意妻子可以接着说，萌萌点头，看向大家，“治疗方法大致有四种，其中内科保守治疗主要是保护肝功能和治疗肝性脑病的方法。阻断分流道，可减少门、腔静脉分流，增加肝门静脉血灌注，但可使门静脉压增高，这种方法适合于Ⅱ型患者。而脾动脉大部分栓塞术，术后可改善脾大和脾功能亢进！但对于这位病人，我们建议肝移植更适合！”